"فيما يلي النقاط المهمة التي يجب معرفتها حول مرض ALS ..."
ما هو ALS MNH؟
ما هو (ALS) التصلب الجانبي الضموري ، (MNH) مرض العصب الحركي؟
أسماء أخرى للمرض:
التصلب الجانبي الضموري (التصلب الجانبي الضموري) MND (مرض العصبون الحركي) أو مرض لو جيريج ، مرض سيدات بالكان ، مرض شاركو
مرض العصبون الحركي (MND) هو شكل حاد وغير قابل للشفاء من التنكس العصبي التدريجي (اضطراب الخلايا العصبية). بمرور الوقت ، تفقد الأعصاب في النخاع الشوكي والدماغ وظيفتها بشكل متزايد. في مرض العصبون الحركي ، تتأثر الخلايا العصبية التي تحمل المنبه الحركي الإرادي والذي يسمى الخلايا العصبية الحركية.
يعيش الفيزيائي البريطاني الشهير ستيفن هوكينغ وعالم الجيتار جيسون بيكر مع مرض العصبون الحركي. البلقان السادات في تركيا ، إسماعيل ماج ، سونا كيراش ، دكتوراه. ألبير كايا مريض بمرض التصلب الجانبي الضموري. يتم تشخيص أول شخص يبلغ حوالي 50000 شخص كل عام بـ MND في تركيا. يقدر عدد مرضى ALS بحوالي 8000-10000 في تركيا.
ما هي عوامل الخطر لمرضى ALS / MND؟
عامل الخطر هو تأثير يزيد من فرص إصابة الشخص بمرض ما. على سبيل المثال ، يزيد التدخين من فرصة الإصابة ببعض أنواع السرطان ؛ لذلك ، يعد التدخين عامل خطر للإصابة بالسرطان. تشمل عوامل الخطر لـ ALS / MND ما يلي:
• الوراثة - من المعروف أن واحدًا من كل 10 أشخاص مصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري في الولايات المتحدة يحصل عليه من والديهم. هناك فرصة بنسبة 50٪ للإصابة بالمرض لدى طفل يعاني أحد الوالدين من مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي.
• العمر - زيادة كبيرة في خطر الإصابة بمرض ALS / MND بعد سن الأربعين
• الجنس - الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض قبل سن 65 من النساء. الخطر هو نفسه لكلا الجنسين بعد سن 70.
• الموقع - انتشار ALS / MND أعلى بكثير في اليابان وغرب غينيا الجديدة وغوام مقارنة بأجزاء أخرى من العالم.
• الخبرة العسكرية - وفقًا لبعض الدراسات ، فإن الأشخاص الذين كانوا في الجيش (البري والجوي والبحري) هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض.
هل ALS مرض وراثي؟
90٪ من مرضى التصلب الجانبي الضموري متقطع ، 10٪ من مرضى التصلب الجانبي الضموري العائلي. لذلك ، يمكن القول أن المرض لا علاقة له في الغالب بالوراثة. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على العديد من الطفرات التي يعتقد أنها مرتبطة بمرض ALS.
هل ALS معدي؟
لا. ALS ليس مرضًا معديًا. لا تصيب أقارب المرضى والمتعاملين بعلاجهم.
ما هي أعراض ALS / MND؟
ما هي أعراض ALS / MND؟
في البداية ، تتطور الأعراض ببطء وبشكل ماكر. يميل المرضى إلى الخلط بين بعض الأعراض المبكرة وبعض الحالات العصبية الأخرى غير ذات الصلة.
بعض الأعراض هي:
• تقل قوة المريض في إمساك الأشياء بيده. في بعض الأحيان يصبح من الصعب حمل الأشياء أو رفعها.
• التعب
• آلام العضلات
تشنجات العضلات
تشنجات العضلات
كلام مشوه وغير مفهوم
ضعف في الذراعين والساقين
• زيادة الخراقة
الأعراض اللاحقة لـ ALS / MND
تضعف العضلات
تضعف الذراعين والساقين ويصبح المشي صعبًا.
تقصر عضلات الذراع والساق ، وتقييد الحركة
تزداد صعوبة الحركة في الذراعين والساقين المصابة
يزداد الألم والتشنج العضلي
تصبح بعض عضلات الذراع والساق متصلبة بشكل غير طبيعي (تشنج)
ألم في العضلات
الم المفاصل
صعوبة تدريجية في البلع (عسر البلع) تجعل الأكل والشرب صعبًا وتتفاقم بمرور الوقت
• سيلان اللعاب - غالبًا ما تكون هذه مشكلة في التحكم في إفراز اللعاب.
التثاؤب - في بعض الأحيان يأتي التثاؤب في شكل نوبات لا يمكن السيطرة عليها
آلام الفك - تحدث عادة بسبب التمدد المفرط
• مشاكل النطق - عندما تضعف عضلات الحلق والفم ، يعاني المريض من مشاكل في الكلام تجعل التواصل صعبًا.
تغيير في الشخصية والحالة العاطفية - غالبًا ما يعاني المريض من عدم الاستقرار العاطفي في هذه المرحلة (نوبات البكاء والضحك التي لا يمكن السيطرة عليها)
• يمكن ملاحظة الأرق والقلق والاكتئاب.
• الذاكرة وبعض التغييرات المعرفية - يعاني بعض المرضى من تغيرات في قدرتهم على تذكر وتعلم أشياء جديدة. قد تتأثر أيضًا القدرة اللغوية ووقت التركيز. إذا كان المريض كبيرًا في السن ، فقد يكون من الصعب معرفة ما إذا كان ذلك بسبب العمر أو المرض.
• الخرف - تعاني أقلية من مرضى ALS / MND من الخرف.
• مشاكل في التنفس - تسبب الضرر المتزايد للعضلات التي تتحكم في الرئتين صعوبات في التنفس. قد يعاني المريض من ضيق في التنفس. قد يشعر المريض بصعوبة التنفس ، وهو ما كان يعتبر حتى الآن وظيفة عادية.
• يحدث ضيق التنفس في النهاية حتى عندما يكون المريض مستريحًا. قد يعاني بعض المرضى من صعوبة في التنفس أثناء الاستلقاء مما يؤثر على النوم. أخيرًا ، يحتاج المرضى إلى مساعدة الجهاز للتنفس (على سبيل المثال ، استخدام جهاز التنفس الصناعي مع قناع).
كيف يتم تشخيص ALS / MND؟
فحص الدم والبول:
• التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي):
EMG (تخطيط كهربية العضل):
دراسات التوصيل العصبي:
TMS (التحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة):
البزل القطني (إزالة السوائل من الخصر):
• يتم إجراء خزعة العضلات.
(ليس من الضروري إجراء الفحوصات الثلاثة الأخيرة. يمكن إجراؤها عند الضرورة في حالات الصعوبات التشخيصية)
قبل تأكيد تشخيص ALS / MND
قد يطلب بعض أطباء الأعصاب من المريض العودة بعد بضعة أشهر للتأكد من أن المرض هو بالفعل ALS / MND ولا شيء آخر. في الزيارة التالية ، يمكن للطبيب أن يرى كيف تتطور الأعراض. يستخدم أطباء الأعصاب في العديد من البلدان قائمة مراجعة تسمى معايير El Escorial.
يقوم الطبيب بفحص الأعراض المميزة للخلايا العصبية الحركية بما في ذلك:
ضمور العضلات (فقدان حجم العضلات)
ضعف العضلات
• تويتش
زيادة قوة العضلات
تغييرات في ردود الفعل العضلية الطبيعية
يمكن إجراء تشخيص نهائي لـ ALS / MND إذا وجد طبيب الأعصاب علامات الخلايا العصبية الحركية في ثلاثة أجزاء على الأقل من جسم المريض.
التعامل مع تشخيص ALS / MND
يتعرض عدد كبير من المرضى للدمار العاطفي والصدمة عندما يُقال لهم إن لديهم ALS / MND. عادة ما يمرون بالمراحل الأربع التالية
• الإنكار: يعتقد المريض أنه لا بأس به.
• الغضب: يمكن توجيه هذه المشاعر إلى العائلة والأصدقاء والزملاء وأخصائيي الرعاية الصحية والمريض نفسه.
• الاتفاق والتفاوض: يسأل المريض الطبيب أسئلة حول العلاجات التي تطيل حياته ويحاول الاتفاق معه.
• الاكتئاب: يستسلم المريض لمصيره ويفقد الاهتمام بالحياة.
هذه المشاعر طبيعية - من الطبيعي أن يشعر بها الشخص. في معظم الحالات ، سيقبل الشخص التشخيص في النهاية. أفاد العديد من المرضى أن التحدث إلى مستشار مؤهل ساعد في الشعور بالقلق والاكتئاب. في بعض الحالات يتم إعطاء المريض دواء لعلاج القلق والاكتئاب.
ما هي خيارات علاج ALS / MND؟
ريلوزول هو الدواء الوحيد المخصص لمرضى ALS / MND. فهو لا يطيل عمر المريض فحسب ، بل يؤخر أيضًا الاعتماد على جهاز التنفس الصناعي في المرضى المؤهلين أو بداية فغر القصبة الهوائية (ثقب التنفس).
يجب عليك بالتأكيد استشارة طبيبك لعلاج تقلصات العضلات ، وتيبس العضلات ، ومشكلة إفراز اللعاب ، وتغير الحالة العاطفية ، ومشاكل النطق ، ومشاكل البلع ، والألم ومشاكل التنفس.
إن رعاية هؤلاء المرضى ، وإبلاغ مقدم الرعاية وتثقيفه أمر مهم للغاية.